Síndrome de Behçet

CARACTERISTICAS

DEFINICIÓN

La enfermedad de Behçet (EB) es una enfermedad multisistémica crónica de causa desconocida, caracterizada por un curso recurrente, que evoluciona en brotes y con compromiso inflamatorio de los vasos sanguíneos de todos los calibres.

HISTORIA

La primera descripción de la sintomatología de la enfermedad fue publicada por Hipócrates, en el siglo V a.C. En 1937 fue reconocida con el nombre de Enfermedad de Behçet tras ser descrita por el dermatólogo turco Hulusi Behçet, tras 17 años de estudios de casos similares.

EPIDEMIOLOGÍA

La enfermedad de Behçet tiene una distribución mundial; sin embargo, es más frecuente en los países correspondientes con la antigua ruta de la seda (Irán, Irak, Uzbekistán, Turkmenistán, China y Turquía) y menor en el norte de Europa y Estados Unidos. Se estima que Turquía es el país de mayor incidencia con 80-370 casos por 100,000 habitantes. En España la prevalencia es baja, estimada en 5-10 casos por 100.000 habitantes. La edad promedio de inicio de los síntomas varía entre los 20 y 40 años y aunque raros, se han descrito casos de inicio en niños y ancianos. En cuanto al sexo no se puede hablar de un predominio específico, si bien algunos autores señalan que predomina en mujeres en las áreas de menor frecuencia y en el hombre en las de mayor prevalencia. La gravedad de la enfermedad es mayor en los hombres. La EB es poco común en pacientes de raza negra.

SINTOMAS

No todo el mundo presenta, en el curso de la enfermedad, los mismos síntomas, pero si puede cursar con astenia (cansacio extremo) e incapacidad funcional, como le ocurre a la mayoría de los pacientes.

Las manifestaciones más frecuentes son:

Aftas orales.

Presentes casi en el 100% de los pacientes. Las úlceras son característicamente dolorosas, y en casos severos pueden comprometer la alimentación. Son redondeadas y van desde pocos milímetros hasta 2 centímetros. La curación suele producirse en 1-3 semanas, aunque cuando son muy recurrentes pueden darse de forma continuada. Tienden a hacerse menos comunes después de 20 años de enfermedad. Los fumadores con enfermedad de Behçet pueden tener menos incidencia de úlceras.

Aftas genitales.

Ocurren en un 75% o mas de pacientes con enfermedad de Behçet. Las aftas o úlceras genitales se pueden localizar en el escroto, el pene, la región perianal, la vagina y la vulva. Son similares a las orales, pero en general, son más grandes, más profundas, más dolorosas y toman más tiempo para curar que las lesiones orales; cuando se resuelven, dejan una cicatriz o decoloración blanca. En las mujeres, estas úlceras pueden relacionarse cronológicamente con el ciclo menstrual.

Lesiones oculares.

La enfermedad ocular ocurre en 25 a 75 por ciento de los pacientes con enfermedad de Behçet y puede progresar a la ceguera si no se trata. La uveítis (inflamación de la capa media del ojo) es la afectación más frecuente y puede ser anterior (iridociclitis), anterior severa con material purulento (hipopión) o posterior (panuveitis). Otros hallazgos incluyen vasculitis retiniana, oclusión vascular y neuritis óptica. Otros cambios que pueden ser vistos incluyen neovascularización, cataratas secundarias, glaucoma, y en aproximadamente 3 por ciento de los pacientes, ulceración conjuntival. La conjuntivitis, escleritis, epiescleritis, y el síndrome de sicca (Sdr. De Sjögren) son raros.

Lesiones cutáneas.

Las lesiones cutáneas también ocurren en un 75 por ciento de los pacientes con enfermedad de Behçet. Las manifestaciones de piel varían y pueden incluir lesiones acneiformes, erupciones pápulo-vesículo-pustulares, pseudofoliculitis, nódulos, eritema nodoso (paniculitis septal), tromboflebitis superficial, lesiones tipo pioderma gangrenoso, lesiones tipo eritema multiforme, y púrpura palpable.

Artritis.

Entre el 50% y el 60% de los pacientes presentan artralgias (dolor en las articulaciones) o artritis (inflamación en las articulaciones). Es una artritis no deformante, no erosiva y asimétrica. La artritis afecta más comúnmente a las medianas y grandes articulaciones, incluyendo la rodilla, tobillo y muñeca, aunque también pueden comprometerse las pequeñas articulaciones de los pies y las manos.

Manifestaciones neurológicas.

La frecuencia varía entre el 5% y el 30%, y es más común en los hombres. Pueden ser recurrentes. Las lesiones inflamatorias y las complicaciones trombóticas vasculares son las alteraciones más frecuentes. Otras manifestaciones incluyen las meningitis asépticas o las encefalitis y las vasculitis arteriales. Los cambios de personalidad, alteraciones psiquiátricas y la demencia pueden hacerse presentes.

Manifestaciones vasculares.

Afecta a un 10-30% de los pacientes. Predomina en hombres. Lo más característico es la tromboflebitis superficial (inflamación de venas superficiales) aunque sin olvidar que es una enfermedad que puede afectar a todos los vasos sanguíneos (venas, arterias, capilares) de todos los tamaños.

Manifestaciones gastrointestinales.

Afectación variable entre el 1 y 30% de los pacientes. Más frecuente en Japón. Aparecen en forma de úlceras a lo largo de todo el tracto digestivo. Las lesiones rectales son raras. En ocasiones producen dolor abdominal, vómitos o diarrea.
Manifestaciones cardiopulmonares.

Son poco habituales (entre 0,5% y 3,2%). Este tipo de lesiones pueden ser de origen inflamatorio o trombótico.

Manifestaciones nefrourológicas.

La afectación renal es rara. Lo más característico la orquitis (inflamación testicular) y la epididimitis (inflamación del conducto para evacuación de líquido seminal)

Manifestaciones psicológicas y psiquiátricas.

Aunque en la bibliografía no están descritas, hemos decidido incluirlas por su importancia y malestar que genera en los pacientes y en las personas que se encuentran alrededor de los mismos. Es una enfermedad que genera mucha ansiedad y en algunos casos depresión, desde el inicio de los síntomas por la demora en el tiempo hasta el diagnóstico definitivo, por el efecto incapacitante de las manifestaciones, el deterioro del grado de autoestima por la “vergüenza” que causan algunas de sus lesiones, el desconocimiento de la enfermedad dado que es una enfermedad rara, etc. Puede existir un trastorno adaptativo. Todos los enfermos con los que hemos consultado han referido una relación importante entre los períodos de actividad de la enfermedad (los brotes) y su estado anímico, describiendo que empeoran en períodos de estrés. Parece que puede existir una relación con los cambios estacionales, aunque se necesitarían estudios que avalasen estas premisas. Destacamos también el trastorno sexual que se puede generar por la disminución de la libido, tanto por las lesiones genitales, como por la astenia y el resto de las manifestaciones.

DIAGNOSTICO

No existe ninguna prueba de laboratorio específica para el diagnóstico de la Enfermedad de Behçet, basando el mismo en las manifestaciones. Previamente a ser diagnosticado, se deben descartar otras enfermedades más frecuentes.

El Grupo Internacional de Estudio de la Enfermedad de Behçet publicó un sistema de clasificación en 1990 que se sigue utilizando para diagnosticar a los pacientes. Este sistema exige la presencia de úlceras orales de repetición, además de dos o más de las siguientes manifestaciones:

  • Úlceras genitales de repetición.
  • Lesiones inflamatorias de los ojos.
  • Lesiones específicas de la piel.

Positividad de un test que mide la reactividad de la piel (patergia). Sin embargo la utilidad de estos criterios es mayor en el ámbito académico y científico que en la práctica diaria de la medicina ya que existen numerosos pacientes que sin cumplir los requisitos tienen un diagnóstico coherente con la enfermedad de Behcet. Esto suele darse cuando debido a los tratamientos algunos síntomas como las aftas no aparecen con la suficiente periodicidad.

Todas estas complicaciones suelen llevar a que el diagnóstico se alargue durante meses o años o que nunca se realice un diagnóstico definitivo. A pesar de todas estas complicaciones, un diagnóstico rápido y un tratamiento adecuado ayuda a mantener controlada la enfermedad y a mejorar su evolución.


NOTA:Esta explicación es una adaptación realizada por el equipo de la Asociación Española de la Enfermedad de Behçet (no profesionales sanitarios) de la información dada por la Sociedad Española de Reumatología y la Sociedad Internacional de la Enfermedad de Behçet.

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