LA TERAPIA GENÉTICA AVANZA EN EL TRATAMIENTO DE LA NEUROPATÍA ÓPTICA DE LEBER(LHON).

imagen de terapia genética

La terapia genética podría mejorar la visión en pacientes con mal hereditario.

La inyección de un vector de terapia genética en un ojo de alguien afectado por la neuropatía óptica hereditaria de Leber, la causa más común de ceguera mitocondrial, mejora «significativamente» la visión en ambos ojos, según un estudio que publica este miércoles la revista Science Translational Medicine.

Según los Institutos Nacionales de la Salud de EE.UU. (NIH, en inglés), esa neuropatía se caracteriza por la pérdida de la visión central o ceguera, y la atrofia óptica que afecta a ambos ojos y que aparece de manera repentina, a veces acompañada por dolor de cabeza.

La neuropatía es consecuencia de mutaciones en el ácido desoxirribonucleico mitocondrial en ciertos genes, y aunque es un mal hereditario también pueden darse casos esporádicos sin antecedentes familiares.

Los NIH recomiendan que las personas afectadas no beban alcohol, no fumen tabaco y eviten la exposición a otros factores de riesgo, como las toxinas industriales.

Hasta ahora no se ha desarrollado una cura para la enfermedad, conocida por sus siglas en inglés como LHON, pero hay varios estudios en marcha.

Uno de ellos, que ha llegado a la tercera fase de las pruebas clínicas, es el que lleva a cabo un equipo internacional coordinado por Patrick Yu-Wai-Man de la Universidad de Cambridge, en el Reino Unido, y José Alain Sahel, en la Universidad de Pittsburgh, en Estados Unidos.

El informe publicado por estos investigadores indica que el 78 % de los pacientes tratados experimentó una mejoría visual significativa en ambos ojos, pese a ser inyectados solo en uno de ellos.

Esto indica que la mejoría en el ojo no tratado podría deberse a la transferencia del vector ADN viral desde el inyectado.
LHON afecta un tipo específico de células en la retina, conocidas como células ganglionarias de la retina, y causa una degeneración del nervio óptico que deteriora la visión rápidamente en ambos ojos.

A pocas semanas del comienzo de la enfermedad, la visión de la mayoría de las personas afectadas se deteriora a un nivel en el cual han de considerarse legalmente ciegas.

El artículo señala que la recuperación visual ocurre en menos del 20 % de los casos y pocos pacientes alcanzan una visión mejor que 20/200, esto es las letras y números más grandes en el cartel estándar que usan los oculistas.
LHON afecta a aproximadamente una persona por cada 30.000, en su mayoría hombres y los síntomas aparecen entre los 20 y los 30 años.

La mayoría de los pacientes de LHON porta la mutación m.11778G> en el gen MT-ND4, y el tratamiento podría ayudar a que miles de personas en todo el mundo recuperen y retengan cierto grado de visión.

Los investigadores inyectaron un vector viral que contiene ADN modificado en la cavidad vítrea en la parte posterior de un ojo en 37 pacientes afectados por la pérdida de visión de 6 a 12 meses. El otro ojo recibió una inyección vacía.

«Esperábamos que mejorara la visión solo en los ojos tratados con el vector de terapia genética», comentó Yu-Wai-Man- pero de manera más bien inesperada, ambos ojos mejoraron en el 78 % de los pacientes en la prueba y mantuvieron la misma trayectoria durante los dos años de seguimiento.

Fuente: Agencia EFE

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29 comentarios en «LA TERAPIA GENÉTICA AVANZA EN EL TRATAMIENTO DE LA NEUROPATÍA ÓPTICA DE LEBER(LHON).»

      • Buenos días;
        ¡¡Gracias por escribirnos!!
        Te dejamos el contacto de nuestros compañeros de la Asociación de Atrofia del Nervio Óptico de Léber. ASANOL
        Web Asanol: https://www.asanol.com
        Correo electrónico: secretaria@asanol.com
        Tlfnos.:
        PRESIDENTE
        Joan Bestard Bou
        669695352
        TRABAJADORA SOCIAL
        Matilde Mora Gómez
        622 613 916
        PSICÓLOGA
        Nazaret Pareja//Maria Guerrero
        633 103 320
        Cualquier otra cosa que necesites, ya sabes dónde encontrarnos.

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  1. Hola que maravillosa noticia¡¡ por favor como podria contactarme con los médicos que señala el articulo urgentemente tengo un familiar muy cercano que padece alrededor de 15 años
    con esta enfermedad que ha sido emocionalmente impactante para toda mi familia ha golpeado fuertemente a nuestra familia por favor esto le cambiaria la vida con toda humildad necesito algun telefono donde poder llamar para iniciar de inmediato el tratamiento para esta enfermedad leber donde puedo obtener mayor información contactarme con los especialistas médicos específicos por favor es de suma urgencia .
    Saludos cordiales
    Silvania

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    • Hola buenos dias
      Gusto de saludarle muy agradecida por ayudarme con la respuesta que me envia una verdadera luz de esperanza para mi sobrino que prácticamente no tiene vision frontal solo un minimo porcentaje ve por los costados solo siluetas.
      Quisiera pedirle un favor si fuese posible contactarme con algun medico especialista de ASANOL ESPAÑA algun oftalmólogo con quien yo podria contactarme directamente poder enviarle los resultados de los examenes tomados de su CAMPO VISUAL por favor para saber si existe en españa alguna solución posible para su caso o algun medicamento que hubiese en algun pais del mundo que pudiera ayudarle a regenerar el nervio optico atrofiado.
      Se lo agradeceria infinitamente
      Saludos cordiales
      Silvania frontanilla lira
      Celular : 56- 974629077
      Chile
      Correo electrónico: silvania37@hotmail.com

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  2. Rogamos se siga investigando en este tipo de terapias con el fin de poder ofrecer a quienes estamos afectados por esta enfermedad una mejora en nuestra visión y calidad de vida.

    También importante destacar que también se investiguen las mutaciones minoritarias que también producen Lhon, siendo mi caso la 15674t presente en el gen mt-cyb, que provoca problemas en la formación del complejo III de la cadena respiratoria mitocondrial.

    Gracias por continuar investigando

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    • Hola Sandra, ¿cómo estás?

      Y tu hijo, ¿cómo está?

      Muchas gracias por visitar nuestra web y hacernos llegar tus comentarios.

      ¿Desde dónde nos escribes?

      Los tratamientos en esta patología todavía están en fase de ensayo clínico pero muy avanzados.

      Al tratarse de terapia génica es muy importante tener el estudio genético de tu hijo hecho.

      ¿Qué mutación tiene tu familia?

      También es importante saber si debutó con la enfermedad hace poquito o lleva varios años.

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      • Hola Andrés,

        Se conoce si hay algún tipo de ensayo o investigación genética sobre mutaciones que no son las principales dqie causan la Leber, però si una neuropatia muy similar??
        En mi caso, al igual que mi madre y hermana estamos afectados por la misma mutación mitocondrial, la 15674t, en el gen MT-CYB. El estudio genético relevo está mutación y que es de herencia materna, afectando en diferentes grados a mi hermana, madre y un servidor.
        Se diagnostica una neuropatia Leber-like. (Sintomatología muy similar a Leber).

        Gracias por vuestra ayuda y colaboracion

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  3. Hola mi hijo de 13 años le acaban de detectar Leber, hemos hecho la prueba genética quiero saber donde puedo contactar a los médicos de España por favor

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  4. Hola mi hijo de 13 años le acaban de detectar Leber, hemos hecho la prueba genética quiero saber donde puedo contactar a los médicos de España por favor

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    • Buenos días Karina;
      En España hay dos centros de referencia para distrofias Hereditarias de Retina donde aplican esta terapia. Uno es el Hospital San Juan de Dios de Barcelona y otro el Hospital Biodonstia de San Sebastían.
      En Madrid, el Hospital 12 de Octubre también está autorizado para practicar esta terapia.
      Un saludo y gracias por contactar con nosotros

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    • Buenos días David;
      Gracias por escribirnos.
      Puedes contactar con la Asociación de Atrofia del Nervio óptico de Leber (ASANOL), entidad que lleva más de 10 años colaborando con centros especializados y los más prestigiosos expertos en el tratamiento, así como con expertos en psicología, con el fin de procurar cobertura a los mejores servicios para enfrentarse a la enfermedad. Aprovechamos la ocasión, por si no has tenido oportunidad de verlo en nuestra web, de informarte sobre un estudio promovido por Novartis en colaboración con las asociaciones Retimur, Acción Visión España y ONERO. Está dirigido a pacientes afectados por Retinosis Pigmentaria y la Amaurosis Congénita de Leber. Te facilito el enlace donde puedes encontrar toda la información: https://www.esvision.es/participa-en-el-estudio-e-birds/. Cualquier consulta o aclaración, no dudes en contactar con nosotros. Un saludo

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  5. HOLA…PADEZCO ESTA ENFERMEDAD NEUROPATIA OPTICA DE LEBER DESDE HACE 12 AÑOS, AÚN CONSERVO VISION SÓLO PERIFERICA, ALGUNOS DOLORES DE CABEZA Y LO MAS IMPORTANTE LA ADAPTACIÓN QUE DESARROLLE PARA CONTINUAR MI VIDA DE MANERA CASI NORMAL. ME GUSTARÍA SABER SI PUEDO SER CANDIDATO PARA ALGUN TRATAMIENTO Y PODER COLABORAR A ENCONTRAR UNA CURA PARA ESTE PADECIMIENTO. MI EDAD ES DE 28 AÑOS. GRACIAS POR PERMITIRME EXPRESAR MIS EXPERIENCIAS. ESPERO RECIBIR RESPUESTA E INFORMACION A MI CORREO lorozco2006@yahoo.com.mx
    SALUDOS DESDE MÉXICO.

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    • Buenos días;
      ¿Cómo estás? La Neuropatía Óptica de Leber (LHON) tiene un tratamiento aprobado en USA y Europa de terapia génica para casos que acaban de aparecer.
      Al tratarse de una terapia génica, es necesario disponer de un diagnóstico genérico de nuestra patología.
      Contacta con alguna asociación de pacientes de tu país para que puedan ampliarte la información.
      Gracias

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  6. A mi crio le han diagnosticado Leber y tiene 15 año y evolución de 9 meses me gustaría saber algo de algún ensayo abierto todavía estamos a espera del Raxone de una semana y todavía falta se ve .Pido ayuda a donde sea con el si es posible dejare mi mail por si tiene suerte .Un saludo
    adrianatuky@hotmail.com

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    • Buenos días;
      Gracias por contactar con nosotros.
      La empresa Novartis está desarrollando un estudio en el que Acción Visión España participa dirigido a afectados y familiares de Retinosis Pigmentaria o Amaurosis Congénita de Leber. Los interesados en participar, únicamente tienen que hacer una entrevista. El 30 de septiembre finaliza el plazo. Puedes llamar a alguno de estos tres teléfonos y ahí los compañeros te informarán de todo.
      663 12 34 70 – 607 56 88 89 – 607 56 94 85. Horario de lunes a Viernes de 9:00 a 18:00.
      Cualquier cosa que necesites, no dudes en contactar con nosotros.
      ACCIÓN VISIÓN ESPAÑA
      consultas@esvision.es
      Teléfono del Ojo: 900900505
      WhatsApp: +34 722612266.
      Gracias y feliz jornada.

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  7. Hola buen dia, me interesa su investigación, a mi hijo le acaban de tomar estudio genetico, estamos en espera de resultado. Podria contactarlos por favor. Tiene 9 meses que inicio con esto me gustaria sslvar la vision que aun tiene. Gracias

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  8. Buenas tardes. Mi hija no padece de estas enfermedades pero tiene atrofia del.nervio optico bilateral y la.declararon ciega legal, gracias a una hipertension endocraneal mal tratada en Cuba. Necesito si alguien sabe si se.estan realizando estudios de tratamientos que pudieran en un futuro beneficiarla aunque sea.un.poco.

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